上海随缘企业登记经济观察报 记者 黄一帆 疫情之下，有这样一些家庭。当初差点压垮他们的！不是基本的生活物资，而是无法替代的PKU特配奶粉 。经历着“断奶”之困的家长们 ！只能选择在各个微信群中救助 ，互相“借奶”来帮助他们的孩子挺过艰难的日子 。
“当时还有厂家说库存不多 ，还不知道什么时候复工复产。那时候最担心的就是有钱也买不到孩子的粮食！”一位PKU患儿家属告诉记者，
苯丙酮尿症（简称PKU），是7000多种罕见病中的一种 。中国苯丙酮尿症患儿超过12万 ！患者必须终生服用不含有或只含有极少量苯丙氨酸成分的奶粉或特殊食物进行干预治疗，否则蓄积在体内的苯内氨酸及酮酸会损伤大脑及神经系统的发育。严重影响智力发展 ！
七色堇罕见病联盟合伙人林慧告诉经济观察报，在二月中旬时 。在统计病友物资时 ！发现有202名PKU宝宝面临奶粉短缺问题 ，62个家庭存货不能满足10天的需求量。仅在湖北省内！便有近一半的PKU宝宝存在奶粉存量不足的问题，
为拯救PKU宝宝 ，一场跨国的拯救行动展开了。超千罐奶粉跨洋经过几番传递！最终被送到了湖北等地的急需者手中 ，
不过获赠奶粉终只解一时之需 ，随着湖北解封 。物资开始流通 ！4月9日一位PKU患儿母亲蒋宇告诉记者，目前武汉地区大多数物流已经畅通 。已经可以去医院或者淘宝上购买PKU奶粉！这使得家长们“断奶”困境得以缓解 ，
不过部分患儿家长认为 ，纳入湖北医保可购买的PKU奶粉。华夏2号并不能完全“贴合”患儿需求！而另一款“公认营养最全”，售价也更为昂贵的海外品牌PKU奶粉 。目前在市面上已经断货 ！
值得注意的是，记者在特殊食品信息查询平台上并未查询到华夏2号的相关注册信息。一位奶粉生产商方面人士告诉记者！所有在中国线下渠道出售的婴幼儿配方奶粉以及特殊医学用途配方食品 ，都是需要进行配方注册的 。
就如同患儿需要终生食用奶粉 ，解决PKU奶粉供给或许也将是一场长期“战役” 。
苯丙酮尿症是极少数可治疗的先天性遗传代谢病之一，由于体内苯丙氨酸羟化酶缺乏或活性降低。导致苯丙氨酸不能通过正常代谢途径转化为酪氨酸和其他代谢产物！使得苯丙氨酸不能正常代谢而在体内积累 ，最终代谢成酮酸类 。
PKU患儿出生时与正常孩子一样 ，但如按普通孩子喂养。患儿头发会逐渐变黄 ！皮肤变白3个月后出现智能和语言发育障碍，
蒋宇告诉记者 ，目前对PKU没有特效药 。除一般药物治疗外 ！最重要的就是低苯丙氨酸饮食 ，“PKU小孩需要终身饮食控制。长大以后依旧要终身喝奶粉或者蛋白粉来补充蛋白质！”对于婴儿来说 ，由于无法进食低苯丙氨酸的蔬菜等食物。因此PKU奶粉成为患儿家长唯一的选择 ！
而在疫情期间，PKU奶粉出现短缺 。“有些人春节回老家带了没多少回去 ！一箱也就够吃一个月左右 ，疫情爆发很多人就困在当地。而在当地买不到奶粉！于是就出现了短缺，”林慧表示
生死时速 拯救PKU儿童_随缘企登
据了解PKU奶粉由于市场需求和门槛的限制 ，因此在普通药店以及一般小医院很难买到。而由于物流和区域的封锁患儿家长难以去大型医院购买奶粉！
“PKU在中国地区的发病率大约是1/11000 ，这意味着一多万人经过奶粉店 。可能进去买的只有一个人！进货就意味着赔本 ，”林慧告诉记者。
而在生产端PKU奶粉生产也并不容易，一位国外PKU奶粉生产商告诉记者。由于研发PKU产品对科研能力要求高、投入大！而PKU病发病率低、市场需求小，生产企业寥寥无几 。
由于其小众市场，对于相关各方而言 。能否被纳入医保成为帮助PKU患者的关键一环！
4月初《佛山市医疗救助办法》正式发布 ，首次将罕见病医疗救助对象纳入医疗救助范围 。使佛山成为全国率先将国家罕见病目录中的罕见病全部纳入医疗救助范围的地级市！对于罕见病患者使用不纳入基本医疗保险报销范围的门诊专用药品、治疗性食品费用纳入医疗救助范围 ，尽可能地减轻罕见病患者的费用负担。
而各地医保政策不一，北京等地区就将纽迪希亚PKU奶粉列入医保。蒋宇表示目前湖北医保能报销的只有一款国产的PKU奶粉品牌华夏2号！“对于奶粉的需求，每个孩子可能不一样 。不太认可华夏2号的原因是它的营养成分很少！不到国外的奶粉营养成分的1/3 ，另外蛋白质含量也非常低 。而PKU首先必须保证有足量的蛋白质！”蒋宇说据其初略测算，一个75公斤重的成年人 。一天要摄入华夏奶粉1.5罐才能保障足够的蛋白质摄入；而上述成年人消耗纽迪希亚三段（10岁以上）的产品差不多只需要0.8罐 ！按照一般PKU奶粉一罐400g计算 ，成年人一天需要摄入一斤多的奶粉 。光从量上来看 ！蒋宇认为有些太多了，
蒋宇告诉记者，她自己的孩子目前两岁左右。一个月用在PKU奶粉和蛋白粉上的花销是2000多元 ！对于一般家庭而言，价格是考虑的因素之一。她表示一罐华夏2号是120元！如果在医院购买奶粉 ，能够报销70% 。一年上限是12000元！国外的品牌如纽迪希亚则更贵，要260多元。
！不过记者了解到目前纽迪希亚淘宝旗舰店针对苯丙酮尿症的国产产品已经断货 ，淘宝客服告诉记者。何时有货要等通知 ！而华夏2号由于要去医院药房进行购买，对于湖北患儿而言。实际上此前很难成行 ！“我们之前联系过武汉儿童医院的医生，医生说可以去医院拿华夏的奶粉。但我们住在武汉旁边 ！需要通行证流程非常麻烦 ，”一位患儿母亲告诉记者。
林慧告诉记者 ，此前PKU患儿家属一般通过医院和海淘来购买奶粉。而由于国外疫情影响 ！代购道路受阻 ，
。国内PKU奶粉供应除受医保政策影响外，食药监此前办法的特医食品注册。也成为在国内售卖PKU奶粉的门槛！《办法》规定在我国境内生产销售的特殊医学用途配方食品和向我国境内出口的特殊医学用途配方食品 ，需经食品药品监管总局注册批准 。这意味着未获得注册也就不能在国内售卖！
特殊医学用途婴儿配方食品须参照药品管理方式严格监管，自国家2016年颁布《特殊医学用途配方食品注册管理办法》至今 。全国也仅有数十个食品通过配方注册 ！要求之高、审查之严由此可见一斑，而其中达能的纽迪希亚就是获得注册的品牌之一。
她告诉记者今年春节没有回老家过年，外加之前一直吃纽迪希亚的奶粉 。就储备了一些！另外湖北省有残联补助计划 ，会给一些华夏2号奶粉。之前没怎么喝 ！家里也囤了不少，
生死时速 拯救PKU儿童_随缘企登
还有些患儿则没那么幸运 ，“2月14日我们看到孩子断奶后 。隔天就去联系PKU志愿者！统计有多少名孩子需要帮助，第一批名单是202个 。”林慧告诉记者 ！首批名单中以武汉为主 ，同时照顾家庭困难 。交通不便家里超过一个患儿这几种情况的家庭！
在林慧收到的第一批求助中 ，已经有三个孩子断粮长达一周。剩下很多孩子的口粮 ！也撑不过两周，“我们了解到这个情况后。就查询了信息！发现美赞臣营养品（中国）有限公司 ，曾经支持国家卫生计生委妇幼健康服务司及全国妇幼卫生监测办公室苯丙酮尿症（PKU）患儿特殊奶粉补助项目长达十年之久。”林慧告诉记者！他们马上联系了美赞臣，
“尽管美赞臣的PKU奶粉没有在中国市场销售 ，但我们得知情况后 。马上与全球高层商议！在很短的时间里决定要以最快速度解决中国PKU宝宝的断粮危机，”美赞臣大中华区副总裁顾磊表示 。美赞臣一方面调动国外PKU奶粉库存 ！另一方面与公益机构组建救援小组，紧急向国家市场监督管理总局递交境外PKU奶粉捐赠进口的申请 。
“此事得到国家市场监督管理总局的高度重视 ，接到申请后特殊食品安全监督管理司婴配食品注册处就组织了相关产品的加急评审。审核了美赞臣PKU奶粉的配方、技术标准、营养成分、中文标签等质量安全资料 ！”顾磊说
“我先找到美赞臣 ，美赞臣和七色堇、微笑明天一起写信给联系市场监督总局申请特批。因为这批孩子不能断粮！在等待时期市场监督总局告诉我们可以联系达能先供应一批 ，”林慧表示
在收到求助函后，达能纽迪希亚立刻决定为患儿捐赠足够一个月口粮所需的1000多罐奶粉。并于当天成立了专门的项目组！配合调货、统计需求和物流工作 ，
2月25日在接到七色堇发出的第一批面临断粮的紧急家庭和低龄儿童家庭名单后 ，达能纽迪希亚的团队从供应链仓库调货和发货。并和微笑明天慈善基金会联合展开工作！
在七色堇和微笑明天慈善基金会的共同申请下 ，通过达能纽迪希亚的协调。湖北省商务厅领导给予了这批物资“民生保供产品”的标签！给予优先配置和快速通行支持，
林慧告诉记者，在得到达能和美赞臣两边的援助信息后。他们在3.4日发起了第二次网上征集 ！这次一共征集了371个孩子（含202个） ，
物质抵达后工作组很快面临一个新的难题，由于疫情期间交通全面封锁。住在偏远村镇的孩子！各家快递均无法进入，
林慧告诉记者 ，当地志愿者接下了“最后一公里”的任务。在联系当地的居委和村委会取得“通关文书”后 ！他们自行前往物流快递点取货 ，再将奶粉送到孩子手上 。
据了解目前371个孩子的奶粉已全部送到，
